Omurilik İltihabı – Transvers Miyelit

Transvers miyelit (TM) hastalığında omurilikte gelişen iltihabi süreç nedeniyle kişide değişen derecelerde kas güçsüzlüğü, duyusal ve otonomik bozukluklar görülür. İltihap omurilikte belli bir bölgeyi tutar ve burada sinir liflerinin elektriksel yalıtımını sağlayan miyelin tabakasını hasarlar. Enfeksiyonlar ya da bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokusuna yanlışlıkla saldırması (otoimmünite) transvers miyelite neden olabilir. Tedavisinde ilaçlar ve fizik tedavi uygulanmaktadır.

Belirti ve Bulgular

Omurilik beyinde üretilen motor (hareket) sinyallerini kollar, gövde ve bacaklara iletirken buralarda oluşan duyusal sinyallerini de beyine taşır. Omurilik iltihabı bu sinyallerin iletimini bozarak belirti ve bulgulara neden olur. Transvers miyelitte sıklıkla önce bacaklarda görece kısa süre içinde kuvvetsizlik ya da felç oluşur; kollar da değişen derecelerde etkilenebilir. Kolların tutulması hastalığın omurilikteki seviyesine bağlıdır. Tutulan seviyenin aşağısında hafif dokunma hissi çoğunlukla bozulur. Ağrı, ısı duyusu, vibrasyon hissi ve pozisyon duyusu da sık olarak etkilenen duyulardır. Gövdede kuşak şeklinde bir alanda dokunmaya aşırı hassasiyet oluşabilir.

Transvers miyelitte omurilik hasarı ile ilişkili olarak yetişkin hastalarda genellikle sırt bölgesinde, çocuk hastalarda ise daha çok boyun bölgesinde yerleşimli bir duyu seviyesi belirlenebilir. Sırt, karın, kol, bacak ağrısı ile uyuşma, karıncalanma veya yanma hisleri (parestezi) sıktır. Mesane, bağırsak fonksiyonları ve cinsel işlevlerde bozukluk görülebilir. İdrar sıkışma hissi veya kaçırma, işeme güçlüğü, büyük abdest kaçırma veya yapamama gibi şikayetler oluşabilir. Kaslarda kontrolsüz kasılma (spastisite) ve yorgunluk diğer yaygın belirtiler arasındadır. Bu hastalarda depresyon da görülebilmektedir.

Belirtiler birkaç saat veya gün içinde yerleşir. Hastaların %80’inde ilk şikayetlerin başlamasından 10 gün sonra hastalık en ağır şeklini almış olur. Ortalama olarak ilk 4-21 gün kötüleşme görülür. En kötü döneminde hastaların yarısı bacaklarını hareket ettiremez, %80-94 civarında uyuşma gibi parestezi belirtileri ve neredeyse tamamında bir dereceye kadar mesane işlev bozukluğu görülür.

İyileşme tam veya kısmi gerçekleşebilir, bazı kişilerde ise iyileşme olmayabilir. Genelde akut tedavi sonrası 1-3 ay içinde iyileşme başlar. Üçüncü ayda hiç düzelme olmadıysa belirgin iyileşme ihtimali azalır. İlk ataktan sonra hastaların yaklaşık üçte biri tamamen veya neredeyse tamamen iyileşir. Üçte birinde orta dereceli kalıcı fonksiyonel kısıtlılık oluşabilir. Kalan üçte birinde ise iyileşme görülmeyebilir. Klinik belirtilerin hızlı ilerlemesi, bel ağrısı olması, spinal şok varlığı, uyarılmış potansiyel testinde santral motor iletim cevabının olmaması ve beyin-omurilik sıvısında (BOS) 14-3-3 proteininin varlığı tam iyileşme açısından olumsuz göstergelerdir.

Çoğunlukla tek bir atak olsa da bir grup hastada transvers miyelit tekrar eden ataklarla seyredebilir. Omurilikte çok odaklı lezyonlar olması, beyinde lezyon olması, altta yatan mikst bağ dokusu hastalığı olması, beyin-omurilik sıvısında oligoklonal bant olması ve/veya NMO-IgG antikorları tekrarlama için risk faktörleridir.

Neden Olur?

Transvers miyelit tek başına veya başka bir hastalık zemininde gelişebilir. Tek başına yani idiyopatik hastalık, bağışıklık sisteminin omuriliğe karşı anormal şekilde aktive olması ve hasara yol açması nedeniyle gelişir.

Transvers miyelit multiple skleroz hastalığının ilk bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Akut kısmi TM gelişen ve beyin MRG’leri normal olan hastaların %10-33’ünde 5-10 yıl içinde MS geliştiği bildirilmiştir. Beyin MRG’de lezyon gözlenen hastalarda ise MS’e geçiş birkaç yıl içinde %90’a varan oranda olmaktadır. Nihai olarak MS tanısı alan kişilerde belirtiler asimetrik olma eğilimindedir, hareket görece korunmuşken duyusal şikayetler ön plandadır. MR lezyonları 2 omurilik segmentinden az uzanım gösterenlerde, anormal beyin MRG bulgusu olanlarda, BOS’ta oligoklonal bantları olanlarda tanının MS’e kayma oranı artar.

TM viral veya bakteriyel enfeksiyonlar zemininde gelişebilir. Kızamık, su çiçeği, kızamıkçık, grip, kabakulak bu açıdan ilişkisi bilinen enfeksiyonlardır. Omurilikteki hasar enfeksiyonun direkt sonucu veya enfeksiyon nedeniyle tetiklenen bağışıklık sistemi cevabının etkisi nedeniyle gelişebilir. Omurilik yakınındaki bir bakteriyel apse de bası etkisi ve neden olduğu iltihapla omuriliği zedeleyebilir.

Nedensel ilişki kurulmamış olsa da hepatit B ve grip aşılarından sonra gelişen TM vakaları da bildirilmiştir. Bu vakalar tesadüf veya aşılamanın oldukça nadir bir komplikasyonu olabilir. Aşıların genel olarak oldukça güvenli olduğu ve yararlarının potansiyel risklerinden kat kat yüksek olduğu unutulmamalıdır.

Nadiren kanserle ilişkili gelişen miyelit olguları da görülmüştür.

Kimlerde Olur?

Her yıl bir milyon kişide 1 ila 8 yeni transvers miyalit vakası oluştuğu tahmin edilmektedir. Bebeklik döneminden ileri yaşa dek her yaşta ortaya çıkabilir. 10-19 ve 30-39 yaşlarında ise hayatın diğer dönemlerine göre daha sıktır. Tüm vakaların dörtte biri çocukluk döneminde görülür. %75-90 oranında tek bir atak olur.

Sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu ve sarkoidoz gibi romatolojik hastalıklar zemininde transvers miyelit gelişebilir.

Tanı

Tanı klinik ve radyolojik bulgulara göre konulur. Omurilik zedelenmesini işaret eden kas gücü, duyu ve otonom fonksiyon bozuklukları nedeniyle MR görüntüleme yapılır. Gadolinyum kontrastlı MRG’de iltihap gösterilebilir. BOS analizinde beyaz kan hücresi sayısında ve IgG indeksinde artış ya da oligoklonal IgG bantları gözlenebilir. BOS analizinde iltihap belirteçlerinin olmaması TM tanısını dışlamaz.

MR görüntüleme omuriliği sıkıştıran fıtık, tümör gibi nedenlerin dışlanması için gereklidir. Transvers miyelite benzer bulgu verebilen diğer bir sorun ise omuriliği besleyen kan damarlarında tıkanma veya dolaşım bozukluğudur. Beyin MRG MS gibi beyni de tutabilen hastalıkların ayırt edilmesini sağlar.

Tedavi

Akut transvers miyelitte i.v. (damar içi) steroid tedavisi ilk yaklaşımdır. Kortikosteroidler bağışıklık sisteminin iltihabi cevabını baskılayarak etki eder. Eğer 5-7 gün i.v. steroid tedavisi ile yeterli etki görülmezse plazma değişimi tedavisi yapılabilir. Ağır vakalarda plazma değişimi ilk tedavi olarak da steroidle kombine verilebilir. Plazma değişimi kanda bulunan otoimmünite ile ilgili olabilecek antikor ve diğer faktörlerin uzaklaştırılması mantığına dayanır. Bu yöntemle de yeterli sonuç alınamazsa bağışıklık sistemini baskılamak için i.v. pulse siklofosfamid uygulanabilir. Ciddi yan etki riski de olan bu tedavi sırasında hasta yakından takip edilir. Tekrarlayan TM olgularında uzun süreli bağışıklık sistemi düzenleyici (immünmodülatör) tedavi gerekebilir.

Akut dönemdeki ilaç tedavilerinin ardından rehabilitasyon dönemi başlar. Rehabilitasyonda omurilik hasarının yol açtığı fonksiyonel kısıtlılıklara yönelik tedaviler uygulanır. Eklem hareket açıklığının korunması, kasların güçlendirilmesi, spastisitenin yönetilmesi, mesane ve bağırsak fonksiyonlarının düzenlenmesi, psikolojik sorunların tespiti ve yönetimi bu süreçteki başlıca konulardır. Yürüme ve denge egzersizleri, robotik rehabilitasyon, iş-uğraşı terapisi yararlı olur. Kronik dönemde sinir hasarı ile ilişkili nöropatik ağrı devam edebilir. Bunun için antidepresan veya antiepileptik gruptan ilaç tedavileri önerilebilir. Spastisiteye bağlı sorunlar varsa egzersiz, ortez kullanımı, ilaç tedavisi ve botulinum toksin A enjeksiyonları gibi yöntemlerle fayda sağlanabilir.

Kullanılan görsel: Case courtesy of RMH Neuropathology, Radiopaedia.org. From the case rID: 28730

Doktor Fizik
2018. DoktorFizik; Beyin, sinir, kas, kemik, omurga ve eklem sağlığı ile ilgili güvenilir, bilgilendirici içerik platformu.